Cirurgia Torácica

Malformação Adenomatoide Cística

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A malformação adenomatoide cística (MAC) é uma massa com aumento “adenomatoso” das estruturas respiratórias terminais e sem a formação de alvéolos. Apresenta cistos de vários tamanhos, que se comunicam entre si, com epitélio colunar pseudoestratificado ciliado ou epitélio cilíndrico. É uma malformação com prevalência entre 1:10.000 e 1:35.000. Representa de 30% a 40% de todas as anomalias pulmonares congênitas.

São lesões intrapulmonares, geralmente unilaterais e unilobares, preferencialmente nos lobos inferiores. A MAC se desenvolve na fase pseudoglandular do desenvolvimento pulmonar, entre a quinta e décima sétima semana de gestação.

Segundo a última classificação de Stocker (2002) as MAC são divididas em cinco tipos patológicos (de 0 a 4) dependendo do tamanho do(s) cisto(s) após análise da ressecção.

Outra classificação mais simples, porém menos usada, segundo Adzick, divide as lesões diagnosticadas no pré-natal por ultrassom em: tipo 1 (macrocísticas) e tipo 2 (microcísticas). Essa classificação, entretanto, pode ser difícil de ser utilizada quando ocorrem lesões híbridas, como as que acontecem entre os sequestros pulmonares associados com MAC.

O diagnóstico pré-natal é realizado por meio de ultrassom entre a décima oitava e a vigésima semana, período em que a taxa de detecção pode chegar a 100%. Contudo, o potencial de crescimento da lesão é imprevisível nesse período, o que pode dificultar o diagnóstico.

O prognóstico é ruim quando se identifica lesões bilaterais ou hidropisia fetal. A hidropisia surge pela diminuição do retorno venoso causado pelo desvio do mediastino acentuado, o que acarreta repercussões intrauterinas, como aumento da pressão hidrostática intravascular e acumulo de líquido no organismo. A hidropisia é constituída por um conjunto de alterações: derrame pleural, ascite e anasarca (edema generalizado). Quanto mais precoce ocorrer, pior o prognóstico.

Em apenas 10% dos pacientes diagnosticados no pré-natal, há necessidade de intervenção intrauterina. Entre as possíveis intervenções pré-natais, temos: punção simples das lesões císticas, estabelecimento de uma comunicação entre a malformação e a cavidade aminiótica (shunt toracoamniótico) ou ressecção da malformação fetal. As duas situações em que a intervenção fetal é obrigatória é a presença de grandes massas císticas e hidropisia.

Grandes lesões tornam-se sintomáticas logo após o nascimento e é por isso que se recomenda que o parto seja realizado em centro especializado.

Lesões pequenas têm menor probabilidade de demonstrar sintomas ao nascimento, exigindo um acompanhamento posterior com a realização de exames de tomografia.

Em relação aos exames de imagem, a radiografia de tórax mostra hiperinsuflação do lobo acometido, com desvio do mediastino para o lado contralateral e rebaixamento do diafragma. A tomografia de tórax caracteriza melhor as lesões e deve ser utilizada para excluir uma eventual lesão híbrida entre sequestro e MAC. Sempre devemos considerar a possibilidade de um vaso anômalo associado a uma MAC.

Muitas crianças apresentam alterações cardiorrespiratórias por causa da hipoplasia pulmonar do lobo adjacente, o que pode ser evitado pela ressecção da lesão antes do desenvolvimento completo do pulmão. O tratamento cirúrgico deve ser realizado antes dos 5 anos de idade.

As apresentações tardias incluem pneumonias recorrentes ou persistentes, abscesso pulmonar, pneumotórax, doença reativa das vias aéreas e transformação maligna.