Cirurgia Torácica

Malformações Pulmonares

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A maior parte do desenvolvimento pulmonar ocorre no período pós-natal, com crescimento alveolar até os 8 anos de idade. As malformações pulmonares têm prevalência de 30 a 42 casos para cada 100.000 habitantes por ano, e apresentam grande variabilidade clínica, desde pacientes assintomáticos até pacientes com malformações incompatíveis com a vida.

A importância do conhecimento das lesões congênitas implica suspeitar do quadro clínico, aventar a possibilidade de malformação, realizar o diagnóstico adequado e o tratamento precoce. Com isso, permitiremos o crescimento pulmonar adequado e, na medida do possível, o desenvolvimento pulmonar do paciente ocorrerá dentro da normalidade. As doenças mais frequentes são: enfisema lobar congênito, cisto broncogênico, sequestro pulmonar e malformação adenomatoide cística (MAC).

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EMBRIOGÊNESE DO TRATO RESPIRATÓRIO

O conhecimento da embriogênese do sistema respiratório é de suma importância para a compreensão deste capítulo, pois alguns elementos deste desenvolvimento são importantes para a patogênese.

A via aérea inferior é oriunda da evaginação da parede ventral do intestino primitivo anterior (foregut), que resulta no parênquima pulmonar, no epitélio de revestimento interno de laringe, traqueia e brônquios. As cartilagens, a musculatura lisa e o tecido conjuntivo dos pulmões originam-se do mesoderma esplâncnico. Temos quatro fases intrauterinas: período embriônico, pseudoglandular, canalicular e sacular terminal. A última fase, chamada de maturação pulmonar, ocorre após o nascimento.

Período Embriônico

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Durante o período embriônico, que vai até a quarta semana gestacional, forma-se o divertículo respiratório, resultado da evaginação do intestino primitivo. Os resultados dessa evaginação são a prega traqueoesofágica e os primórdios do tubo laringotraqueal.

Período Pseudoglandular

Na fase pseudoglandular, da quinta à décima sétima semana gestacional, o pulmão em desenvolvimento apresenta epitélio cuboide carregado de glicogênio, de maneira similar a uma glândula. Nesta fase, não é possível distinguir o tecido pulmonar do mesênquima esplâncnico.

Período Canalicular

No período canalicular, da décima sétima à vigésima sexta semana gestacional, ocorre aumento dos brônquios e bronquíolos terminais e há formação dos capilares do tecido pulmonar e ácinos. Esse processo resulta na membrana alvéolo-capilar. Na vigésima quarta semana, surgem dos bronquíolos terminais pelo menos dois bronquíolos respiratórios e, destes, três a seis passagens tubulares denominadas ductos tubulares. No final desta fase, ocorre a diferenciação dos pneumócitos em tipo II (produtores de surfactantes, importantes para a manutenção da tensão superficial alveolar e para evitar colapso/atelectasia) e tipo I (formam a membrana alvéolo-capilar). Os sacos terminais e o tecido pulmonar estão bem vascularizados, prontos para a troca de gases.

Período Sacular Terminal

Na fase sacular terminal ocorre a multiplicação celular e o ganho de volume alveolar. Um feto normal, a termo, quando nasce, apresenta apenas 8% do número de alvéolos maduros da vida adulta, cerca de 20 a 30 milhões de alvéolos.

Período de Maturação Pulmonar

Por fim, há o período de maturação pulmonar, que começa após o nascimento e vai até os 8 anos de vida. Essa fase é marcada por intensa divisão sacular que leva à formação de ductos alveolares e é responsável pela maior parte do desenvolvimento alveolar. Durante este período, há um crescimento real do número de alvéolos e não somente do tamanho. No final desta fase, o pulmão atinge aproximadamente 300 milhões de alvéolos. O pulmão tem a capacidade de crescer cerca de 10 vezes após o nascimento. Este é um dos motivos pelos quais o tratamento cirúrgico de afecções congênitas pulmonares é recomendado ainda durante a infância. Quando realizamos uma ressecção pulmonar em crianças com menos de 5 anos, ocorre o crescimento compensatório real do pulmão remanescente, com formação de novos alvéolos e ácinos. Com isso, a função ventilatória volta à normalidade, sem perda funcional, diferentemente do adulto, no qual os mecanismos de compensação da perda de parênquima ocorrem por distensão dos alvéolos remanescentes, sem crescimento de novos alvéolos. O mecanismo é baseado em hiperinsuflação compensatória, com aumento do volume pulmonar em tamanho, mas não em função. Há perda funcional de fato, proporcional à área ressecada.

Quando indicar o tratamento cirúrgico das malformações pulmonares?
As malformações pulmonares, ainda que raras, devem ser consideradas pelo menos em pacientes com pneumonia recorrente. Saber reconhecê-las significa reduzir diagnósticos errôneos, internações e tratamentos desnecessários. Na literatura, ainda não existe um consenso sobre qual deveria ser a idade ideal para se realizar o tratamento cirúrgico após o nascimento, principalmente nos casos de pacientes assintomáticos, visto que há justificativas para a cirurgia tanto em adultos como em crianças. Porém, sabe-se que o crescimento pulmonar real por hiperplasia (crescimento de novos alvéolos) ocorre aproximadamente até os 8 anos de idade e favorece a função pulmonar. Acreditamos que este é um forte argumento para a realização precoce da correção cirúrgica, já que quanto mais cedo os pacientes forem submetidos à cirurgia, melhor capacidade pulmonar eles terão no futuro, inclusive a chance de uma função pulmonar normal.

Somando-se às várias complicações graves que estes pacientes podem ter em virtude da doença, conclui-se que o diagnóstico correto e o tratamento cirúrgico devem ser feitos o mais precocemente possível. O tratamento realizado em urgência complica mais que o eletivo. Consideramos o período ideal para cirurgia a faixa etária entre 3 e 5 anos de idade, por causa do índice menor de morbidade, ausência de mortalidade e oportunidade de crescimento alveolar – hiperplasia.

É importante ressaltar que, em pacientes com menos de 1 ano de idade, devem ser ponderadas as indicações cirúrgicas quando o quadro clínico permitir, postergando o tratamento cirúrgico para quando o paciente estiver perto de 1 ano de idade ou mais, pois as taxas de morbidade e mortalidade tendem a ser menores.

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ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO

O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação pulmonar de prevalência entre 1:20.000 e 1:30.000 nascidos vivos. É duas vezes mais prevalente no homem que na mulher, sendo os lobos superior esquerdo, médio e superior direito os mais acometidos em ordem decrescente.

Caracteriza-se pelo aumento de um lobo pulmonar, com efeito de massa, que comprime os demais lobos com desvio do mediastino. Histologicamente, o pulmão com ELC tem baixo grau de dilatação alveolar; a característica principal é a polialveolose, o aumento do número de alvéolos sem os vasos capilares correspondentes. O lobo acometido não é funcionante, não realiza trocas gasosas e, pelo seu volume, atrapalha os outros lobos.

O quadro clínico é variável, a maioria das crianças é sintomática logo ao nascer ou até os 6 meses de vida, mas há casos em que elas podem ser assintomáticas durante anos. As principais manifestações são taquipnéia, cianose, retração da parede torácica e sibilos desde o nascimento. O recém-nascido também pode apresentar insuficiência respiratória e cianose.

A indicação de exames de imagem depende do quadro do paciente. Em recém-nascidos, a radiografia torácica pode confirmar o diagnóstico de enfisema lobar congênito, pois veremos um lobo homogêneo de grande volume e hipodenso com vasos sanguíneos escassos e distendidos, além dos sinais de aumento da pressão intratorácica: desvio do mediastino, rebaixamento do diafragma, aumento dos espaços intercostais e atelectasia do lobo adjacente.

Em nosso serviço, assim como na literatura, a conduta no enfisema lobar congênito é cirúrgica, com ressecção do lobo doente.

Atualmente a cirurgia torácica minimamente invasiva é considerada a primeira opção de tratamento, com menor morbidade. Incisões menores, poupadora de músculos, uso mínimo de dreno e cateteres, alimentação e mobilização precoce, são alguns dos conceitos da cirurgia minimamente invasiva que devem ser usados de rotina.

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CISTO BRONCOGÊNICO

Os cistos broncogênicos são as malformações torácicas mais prevalentes nas crianças. Sua definição é histopatológica: trata-se de um cisto revestido por epitélio colunar pseudoestratificado ciliado e conteúdo mucoide. Quando se comunicam com as vias aéreas, pode haver a saída desse muco e entrada de ar, com sinal do nível hidroaéreo na radiografia de tórax. Dentro da sua parede, também podem ser identificados tecidos cartilaginosos e musculares lisos.

Quanto à localização, os cistos broncogênicos podem ser divididos em mediastinais e intrapulmonares. Os cistos mediastinais são mais comuns e estão localizados em regiões paratraqueais, peri-hilares ou subcarinais, sempre perto da via aérea central. Os cistos broncogênicos intrapulmonares geralmente são mais encontrados nos lobos inferiores.

O quadro clínico depende da localização e tipo de cisto. Os cistos intrapulmonares apresentam mais sintomas respiratórios, decorrentes de infecções de repetição. Nos cistos mediastinais, os sintomas podem ser secundários à compressão das vias aéreas, como tosse persistente, dispneia progressiva, cianose, sibilos e estridores. Somente um terço dos cistos broncogênicos diagnosticados é assintomático.

A radiografia do tórax é o exame de imagem de maior utilidade para o diagnóstico dos cistos broncogênicos: serão observados cistos no mediastino ou no hemitórax, que podem apresentar sinal do nível hidroaéreo quando se comunicam com as vias aéreas. Desvio de traqueia, brônquios ou esôfago, sinais de hiperinsuflação, atelectasia ou infecção pulmonar são achados potencialmente presentes.

A tomografia de tórax mostrará as características da lesão e as suas relações com as estruturas adjacentes. Os cistos broncogênicos apresentam as seguintes características: as lesões são esféricas ou elípticas, com limites definidos, o conteúdo é homogêneo e há proximidade com via aérea de grande calibre quando localizados no mediastino. Quando localizados dentro do parênquima pulmonar apresentam relação com um brônquio ou bronquíolo.

Os cistos broncogênicos apresentam alto potencial de complicações, ao redor de 45% dos casos, com ruptura do cisto, atelectasia pulmonar, infecção, hemoptise e malignização epitelial. Por isso, a ressecção cirúrgica é a conduta de escolha em nosso serviço e na literatura consultada. A remoção completa do cisto broncogênico promove o alívio dos sintomas e o tratamento definitivo da doença. Sempre deve ser realizada a ressecção completa do cisto, e não somente a drenagem ou punção. Quando o cisto for volumoso, pode ser necessária uma lobectomia. Há possibilidade de recorrência se a camada epitelial do cisto broncogênico não for completamente retirada.